Chez les Angelman, les compétences motrices orales sont peu développées avec en plus un relâchement musculaire (hypotonie). Ils vont avoir des difficultés à sucer, manger et boire mais beaucoup vont aussi avoir tendance à baver. On note un écart important entre sa compréhension et sa communication, et tout doit être mis en œuvre pour inciter l’enfant à communiquer. Il est parfois difficile pour les parents d’obtenir une prise en charge par une orthophoniste, souvent réservée aux enfants qui ont un langage possible dans les différents établissements qui accueillent les enfants ou adultes Angelman.
La rééducation doit se faire hors des repas.
Cependant on observe au niveau du langage et de la communication des variations notables de capacités, en fonction en partie des catégories d’anomalies génétiques. Ce sont surtout les enfants « sans délétion » qui peuvent acquérir un vocabulaire assez étendu (de 10 à 50 mots mais c’est exceptionnel), sous formes de mots plus ou moins mal articulés ou de syllabes signifiantes avec de bonnes possibilités de communication gestuelle. Ces mots sont utilisés correctement et régulièrement.
A l’âge adulte, tous vont continuer à progresser, et il faudra tout mettre en œuvre pour qu’ils conservent leurs acquis.
Les enfants qui ont un syndrome d’Angelman sont bien connus pour tout mettre dans leur bouche. Durant la première enfance, ils sucent fréquemment leurs mains, parfois leurs pieds. On note aussi des difficultés de succion au sein ou au biberon, des retards d’acquisition dans la manipulation des aliments avec les doigts, avec la cuillère, des verres, des refus de certains aliments (aspects durs, morceaux…), des comportements aberrants (conservation des aliments en bouche, refus d’avaler, rejet de la nourriture); des micro fausses routes, pour les aliments liquides et semi-liquides (qui vont entrainer des affections pulmonaires), des ingestions d’aliments non mastiqués et/ ou dans les cas grave la dysphagie. Plus tard, la plupart de jeux d’exploration comportent constamment des phases orales prolongées, avec mastication des jouets et des objets.
L’apprentissage de la déglutition avec une cuillère pourra commencer vers 3 ans mais ne sera parfois acquise que vers 8 ans ou plus. Les Angelman peuvent avoir des problèmes d’hyposensibilité (bavage, repas longs, fausse route) car ils n’ont pas conscience d’avoir quelque chose à avaler dans la bouche. D’autres vont avoir une hypersensibilité à l’intérieur de la bouche ce qui va entrainer des nausées, le peu d’intérêt pour certains aliments et par exemple le refus de morceaux.
Les anomalies de motricité buccale vont rendre difficile la mastication et la coordination respiration/ déglutition. Il faut parfois leur apprendre à aspirer pour éviter le bavage, que la langue reste en position inter dentale, que des aliments sortent de la bouche et également éviter les fausses routes.
Lors des repas il faut souvent corriger la position provoquée par l’hypotonie du tronc.
1 – Prise en charge en orthophonie :
L’éducation et la prise en charge spécifique de l’ensemble de ces fonctions par un orthophoniste doit se met en place très tôt, vers l’âge de un ou deux ans, dans un premier temps, stimulation oro-faciale afin de limiter la salivation excessive, positionner la langue dans la bouche et réduire les troubles de la mastication et de la déglutition.
Pour plus de détails nous vous conseillons de consulter la page « Contrôler le bavage » du Réseau-Lucioles : http://www.reseau-lucioles.org/Controler-le-bavage.html et les fiches à télécharger, qui sont tirées de l’ouvrage L’accompagnement parental à la carte d’Isabelle Barbier. Editions Noëlle Bermond (82, rue Henri Cloppet – 78110 Le Vésinet, France) 2011. En 5 livres, 20 chapitres, 143 thèmes et 692 fiches, 174 p. 44€
Dans un deuxième temps la prise en charge devra chercher à développer un langage alternatif.
Le langage verbal ne pouvant pas être acquis, cette prise en charge vise avant tout à favoriser la communication non verbale, gestuelle par exemple, et à améliorer la compréhension (voir le thèmes la communication).
La quasi absence de langage est un problème singulier dans le Syndrome d’Angelman :
La majorité des Angelmans (70 %) n’a pas accès au langage, et il est exceptionnel que les autres utilisent plus de 4 à 5 mots (certains arrivent à dire une cinquantaine de mots ou syllabes signifiantes et peuvent associer plusieurs mots). Ils arrivent cependant à se faire comprendre et à créer de vraies relations.
Dès le plus jeune âge, l’Angelman bébé n’a pas de babillage et imite peu de sons. Ces troubles de la parole sont partiellement liés à des difficultés de mobilisation des organes buccaux (lèvres, langue, joues, voile du palais), mais également à un déficit de compréhension du langage oral et peuvent être améliorés par une prise en charge en orthophonie.
Leur niveau de compréhension est nettement supérieur à leur niveau d’expression : ils comprennent donc et parfois même plus qu’on le pense ! Il va donc être nécessaire d’aider l’enfant à développer son propre mode de communication avec des mimiques et des gestes, en tenant compte de ses problèmes de motricité fine.
Ces éléments devront être pris en considération pour aider à la Communication.
2 – Prise en charge en ergothérapie
De même que l’intervention d’un ergothérapeute sera nécessaire pour mettre en place une adaptation des ustensiles en fonction de la gêne motrice et sensorielle du carrefour aéro-digestif ( cuillère à moka/ stabilisateur d’assiette/ verre à fond épais / couverts ergonomiques) et des caractéristiques du bol alimentaire ( taille- matière des tétines / volume des contenants…) ainsi que des adaptations posturales globales ( position d’allaitement / position à table… ) et locales ( flexion antérieure de la tête / préparation de la posture de langue…) avec l’utilisation de matériel adapté au cas de chaque enfant.
Des liens intéressants :
Prévention des fausses routes
– Que se passe-t-il quand on avale ?
– Les signes d’alerte de fausses routes.
– Que faire en cas de fausse route ?
– Que faire pour prévenir les fausses routes ? (importance de l’installation à table, de la position de la tête…)
http://www.reseau-lucioles.org/Prevention-des-fausses-routes.html
Difficultés d’alimentation et de déglutition : Mise en évidence et prise en charge
Au quotidien, l’alimentation peut représenter une source de difficultés, que l’on soit concerné par une maladie affectant directement les possibilités d’avaler, ou par une gêne pour porter les aliments en bouche. Par leur retentissement possible sur les différentes phases de l’alimentation, et particulièrement la déglutition, un certain nombre d’affections responsables de handicap moteur sont sources de telles difficultés.
COMMENT SE MANIFESTENT LES TROUBLES DE L’ALIMENTATION?
Schématiquement, trois phases caractérisent les étapes initiales de l’alimentation (avant la digestion) : porter les aliments en bouche, préparer la bouchée dans la cavité buccale ( » temps antérieur « ), avaler (qui comprend une phase volontaire suivie d’une phase automatique). À chaque étape correspondent des difficultés potentielles qu’il convient de savoir analyser afin de procurer des solutions pratiques à des troubles qui représentent une gène parfois considérable pour les personnes, et une source de danger pour certaines (fausses routes en particulier).
Par Katherine Dessain-Gélinet
Orthophoniste attachée à la consultation Déglutition-Alimentalion
Service de pédiatrie, Hôpital de Bicêtre
5 conseils-clés pour l’alimentation d’un enfant polyhandicapé
Forte d’une expérience de plus de 20 ans, Catherine Senez milite pour que la prise en compte des troubles de l’alimentation et de la déglutition ne s’arrentent pas à l’orthophonie mais soit l’affaire de tous : Quelques conseils au quotidien – art 2005
Nouvelle publication : Troubles de l’alimentation et handicap mental sévère
Objectif : Cet ouvrage apporte des informations pratiques pour identifier les troubles de l’alimentation, connaitre leurs causes et conséquences et propose de nombreuses pistes de solutions. Il met à la disposition de tous une information concrète et des témoignages de parents et professionnels pour mieux accompagner les personnes confrontées aux troubles de l’alimentation particulièrement lorsqu’elles ont un handicap mental sévère.
Pourquoi cet ouvrage ? Les personnes atteintes de handicaps complexes de grande dépendance sont souvent confrontées à de graves troubles de l’alimentation, de la succion, de la déglutition, de la mastication, de la digestion … Leur vie est parfois en danger. L’information concernant les diagnostics et les pistes de solutions existantes sur ces sujets circulent mal et bon nombre de ces problèmes restent sans réponse coordonnée.
Auteurs : 23 spécialistes (orthophonistes, kinésithérapeutes, diététiciens, chirurgiens-dentistes, éducateurs, psychologues, ergothérapeutes, psychomotriciens, pédiatre) et un écrivain ont contribué à cet ouvrage dont la rédaction a été coordonnée par RESEAU-LUCIOLES.
Document téléchargeable gratuitement sur : http://www.reseau-lucioles.org/Troubles-alimentation-pratiques.html
Mix & Délices, recettes mixées gastronomiques
Manger mixé, qui est parfois une nécessité, peut devenir un plaisir. 30 grands chefs, dont certains étoilés, vous donnent l’occasion d’entrer dans un univers gastronomique différent.
https://www.reseau-lucioles.org/mix-delices/
op - dernière mise à jour 2020
SYNDROME ANGELMAN FRANCE 