Bien que faisant partie de la description clinique du Syndrome d’Angelman, les problèmes de sommeil ont été peu étudiés.

Dès le plus jeune âge on peut observer des troubles du sommeil (surtout entre 2 et 6 ans) chez environ 90 % des Angelman. Ils ont une résistance à aller au lit, ont du mal à s’endormir, dorment peu, environ 5 heures par nuit, ont un sommeil agité et très perturbé avec des réveils nocturnes fréquents et parfois des nuits blanches – Ils peuvent avoir des problèmes de comportement : refus de rester dans la chambre, bris du mobilier de chambre ou des problèmes associés à des crises d’épilepsie (trouble du sommeil et crises peuvent être étroitement liés).

Cela peut aussi être lié à  l’hyperactivité, l’hyperexcitabilité et à  l’angoisse.

La gestion peut être difficile, en particulier chez les jeunes enfants, et consiste principalement à des approches comportementales (traitement de première intention chez l’enfant), et à un traitement pharmacologique si nécessaire. La relation entre le sommeil et troubles épileptiques, et entre le sommeil et l’apprentissage soulève des questions cruciales, mais d’autres études sont nécessaires pour répondre à ces relations de manière adéquate.

Ces troubles du sommeil vont souvent diminuer d’ici à la fin de l’enfance, avec une amélioration continue jusqu’à l’adolescence et l’âge adulte, mais le sommeil est rarement normal : il est à noter que les parents sont beaucoup moins optimistes que les professionnels sur la réalité des améliorations à l’âge adulte.

Quelques remarques ….

– Toujours rechercher une solution où l’enfant soit en sécurité, plus qu’ailleurs les différences de comportement doivent être prises en compte, ce qui convient à l’un mettra un autre en danger. Il faut également être vigilent lors des passages en internat avec un couchage différent.

– Bien qu’il soit possible que l’enfant n’ait pas besoin de beaucoup de sommeil, il est prouvé que les capacités de progression de l’enfant sont meilleures s’il dort au moins 8 heures (l’idéal étant de 11 heures pour un enfant de 3 ans) et son comportement dans la journée va s’améliorer. Certains enfants tombent d’épuisement la journée et s’endorment d’un coup dans des positions ou des lieux très étonnants, bien qu’il n’y ait pas de preuves que ce sommeil de mauvaise qualité interfère significativement avec la vigilance diurne.

– Dans la mesure du possible il convient de respecter un horaire de coucher.

– L’enfant Angelman peut se mettre en danger en étant seul réveillé dans la maison. Si l’enfant a tendance à se lever on peut envisager l’installation d’alarmes ou de serrure sur la porte. De plus en plus de parents couchent leurs enfants dans des  lits fermés mais il sera alors difficile de se déplacer sauf à avoir un système de tente.  Il faut aussi penser au fait qu’en grandissant ils ne seront plus disposés à rester dans leur lit et pourront se mettre en danger.

– Si l’enfant souffre d’épilepsie, le manque de sommeil peut déclencher des crises.

– Certains Angelman sont particulièrement sensibles à la chaleur et ont besoin en été de climatisation pour les aider à réguler leur température.

Quelques suggestions pour aider l’enfant à mieux dormir …

– Gardez un rituel du coucher cohérent, afin que l’enfant repère que c’est le moment d’aller se coucher et garder un horaire régulier.

– Les jeunes enfants peuvent dormir avec une turbulette (attachée au lit ou non) et les adultes avoir un duvet ou une couverture lestés pour avoir une sensation de poids sur le corps.

– Un bain avant le coucher, de la musique relaxante peuvent aider l’enfant à se détendre et à mieux dormir. On peut y associer des massages relaxants – Utiliser des objets ou des thèmes que l’enfant aime pour l’aider à rester au lit (par exemple jouer avec des objets en plastique qu’ils peuvent mâcher). A essayer aussi une projection d’images lumineuses au plafond.

– Proposer plus d’activités physiques dans la journée. La sieste et à déconseiller à certains, mais réduit l’excitation et favorise l’endormissement chez d’autres.

– Il est important de ne pas négliger le facteur douleur qui va déclencher ou accroître les troubles du sommeil (reflux, ostéoporose, douleurs dentaires, fractures…) et les facteurs psychologiques (anxiété, dépression, …)

Et surtout ne pas oublier de féliciter l’enfant dès qu’il dort mieux

ce qui va permettre de maintenir un comportement souhaitable.

Pour en savoir plus :

– Dossier « Troubles du sommeil et handicap » – Publication R4P & RESEAU-LUCIOLES : Troubles du sommeil et handicap

http://www.reseau-lucioles.org/Dossier-Troubles-du-sommeil-et.html

Ce document, élaboré à partir d’un état des lieux réalisé auprès des familles et des médecins, a été enrichi des connaissances et conseils de professionnels du sommeil et/ou du handicap, tout en laissant la part belle aux témoignages de parents d’enfants handicapés.

Vous trouverez dans ce dossier :

• Des informations générales sur le sommeil de l’enfant,
• Des informations sur les particularités et les troubles du sommeil chez l’enfant en situation de handicap : Les insomnies Les parasomnies Les hypersomnies
• Des conseils précis, tout au long des chapitres, pour améliorer le sommeil des enfants en situation de handicap
• Des suggestions pour vous faire aider, trouver du soutien
• Des fiches techniques pratiques pour le quotidien

 

– Quelques infos sur la Mélatonine et le Circadin prescrits dans le SA contre les troubles du sommeil:

La mélatonine, souvent dénommée hormone du sommeil, est surtout connue comme étant l’hormone centrale de régulation des rythmes chronobiologiques. Dans le SA, elle est préconisée pour des enfants qui ont du mal à s’endormir. L’activité régulatrice de la mélatonine pourrait aider à resynchroniser le rythme veille/sommeil avec le cycle jour/nuit. .

Une étude américaine avec placébo a évalué l’efficacité de la mélatonine à libération immédiate 5 ou 2,5 mg chez 8 patients âgés de 4 à 20 ans ayant un syndrome d’Angelman et une insomnie idiopathique chronique.

Dans le groupe mélatonine, une amélioration des paramètres a été observée ; le début du sommeil est avancé de 28 min, la latence d’endormissement de 32 min ; la durée totale du sommeil est augmentée de 56 min, le nombre de nuits avec réveils est passé de 3,1 à 1,6 par semaine.

(Braam W, Didden R, Smits MG, Curfs LM.Melatonin for chronic insomnia in Angelman syndrome: a randomized placebocontrolled trial. Child Neurol. 2008)

En France, cette spécialité ne dispose d’une  ATU que depuis 2005 et est remboursée dans le SA sur ordonnance comportant la mention : « préparation magistrale à visée thérapeutique non substituable ».

Le Circadin est de la Mélatonine à libération lente (2mg de mélatonine) , mieux adaptée pour des enfants qui ont un cycle du sommeil déréglé et qui se réveillent au milieu de la nuit. Ce sont des comprimés enrobés qui libèrent la Mélatonine au cours de la nuit et qui ne doivent surtout pas être écrasés sinon perte de l’effet prolongé. Ce médicament est très cher et mal remboursé même avec ordonnance. Il n’est prescrit que dans les cas où le cycle du sommeil décalé est avéré.

Depuis l’application de l’article L-162-17-2-1 du code de sécurité sociale et  l’arrêté du 13 juin 2016 paru au journal officiel n°0140 le 17 juin 2016, le remboursement annuel sera de 800 euros pour les enfants de 6 à 18 ans qui ont une prescription relevant de la Recommandation Temporaire d’Utilisation (RTU). Pour accéder aux formulaire de suivi et de recueil des données il existe une connexion internet sécurisée http://www.rtucircadin.fr

Nous remercions de laboratoire Biocodex pour ces informations et mises à jour.

La Mélatonine et le Circadin semble bien marcher pour quelques enfants, mais il semble y avoir un effet d’accoutumance. Pour d’autres aucune amélioration n’a été observée.

A propos des médicaments ….

En cas de prise de médicaments, penser à bien dire à l’enfant qu’on lui donne ce médicament pour l’aider à dormir. L’effet placébo ne doit pas être négligé !! Certains Angelman réclament leur médicament « pour faire dodo » et s’endorment rapidement après l’avoir pris !

Hormis la mélatonine, les médicaments pour favoriser le sommeil peuvent entrainer une somnolence diurne.

En cas d’épilepsie, ne pas donner de traitements sans avis du neurologue, afin d’éviter les interactions entre médicaments.

Aucun traitement ne doit être donné à un Angelman sans avis médical.

Odile Piquerez - mars 2013 - mise à jour juin 2016