Syndrome d’Angelman chez l’adulte:

De la stratégie éducative à la gestion des troubles du comportement  

« Le trouble du comportement est un mode de communication mal adapté dans le syndrome d’Angelman, souvent provoqué par une frustration ou une incompréhension. Présent dès l’enfance, il devient plus difficile à gérer à l’âge adulte.

Il est important d’essayer de réduire les comportements indésirables chez les Angelman par différentes mesures et dès le plus jeune âge  (c’est dès l’enfance que se préparer l’avenir dans ce domaine : ce qu’on accepte d’un enfant devient parfois très difficile à gérer à l’âge adulte) :

• • Il faut revoir et réadapter la prise en charge éducative aussi bien à la maison que dans les institutions.
  • Apporter un soutien éducatif et comportemental sont proposées aux familles et aux professionnels pour permettre de mieux comprendre le fonctionnement des Angelman,
  • agir également en prévention des troubles (détourner l’attention, éviter l’affrontement direct, anticiper et expliquer à l’avance, …)

Les jeunes ados et adultes qui présentent ces troubles peuvent avoir besoin de traitement tranquillisant ou neuroleptique. Ces traitements doivent rester si possible ponctuels. Il faut savoir que certains neuroleptiques qui sont prescrits de plus en plus souvent favorisent l’obésité. Les neuroleptiques sont là pour aider à passer un cap dans les troubles du comportement mais ne doivent pas être une fin en soit, y compris en institution.

Le médecin traitant peut être une aide en cas de désaccord sur le traitement proposé en institution et surtout pour éviter une surmédicalisation lors de l’arrivée dans les structures pour adultes à partir de 20 ans où ils sont considérés comme agités et agressifs par le personnel souvent surpris par leur stature et leur force.« 

Extrait du livre : Le Syndrome d’Angelman  : Parcours de vie des adultes (http://www.syndromeangelman-france.org/livre-sa-adultes)

 

1 – Le SA au quotidien :

– Hyperactivité

– Troubles d’expression verbale +++, mais bien meilleure compréhension,

– Désir de communiquer, besoin de communication, sait investir de l’entourage en allant à la rencontre,

– Difficulté de comprendre une situation,

– Apprentissages lents, mais possibles pour des tâches simples (capacités d’imitation),

– Concentration très limitée (mais augmentant avec l’âge),

– Détermination augmentant avec l’âge,

– Fatigabilité augmentant avec l’âge,

– Perte et changement des centres d’intérêt à partir de 15 ans,

– Penser que tout effort mérite une récompense qui stimule la motivation.

 

Ce qu’il faut faire :

– Planifier : d’abord, puis après, puis après, …. (découpage séquentiel d’une activité),

-Début, durée, fin (utilisation d’un timer pour montrer le temps qui reste, avec une sonnerie à la fin),

– Développer d’autres types de communication : gestes, signes, pictogrammes, photos,

– Proposer des activités basées sur ce qu’aime l’enfant (fruits, animaux, …) Rôle capital de la motivation et utilisation   d’un matériel varié,

– Activités proposées en tête à tête pour éviter la dispersion,

– En fin d’activité : prévenir que c’est fini et tout ranger,

– Priorité au fonctionnel,

– Essayer de savoir si c’est son syndrome qui l’empêche de savoir ou d’avoir une compétence ou bien ne sait-il pas parce qu’on ne lui a jamais appris ?

Pour éviter un échec dans les activités, rechercher ce qui correspond au mieux à ses possibilités : activités ni trop dures, ni trop faciles et apprentissages en individuel.

On doit toujours se poser la question : à quoi va lui servir telle ou telle activité, est-elle nécessaire, ne va-t-elle pas provoquer de frustration ?

Penser que la théorie de l’esprit n’est acquise que vers 4 ans. Avant un enfant n’est pas capable de faire exprès de faire une bêtise, ni d’agir pour se venger de quelqu’un, de prendre conscience qu’on peut ne pas penser comme lui, d’être capable de comprendre dans quel état émotionnel se trouve l’autre et donc de pouvoir s’adapter à la situation, …

2 – Les troubles du comportement dans le SA:

Il s’agit d’un comportement qui entraine une gêne dans un lieu : tout comportement inhabituel, étrange n’est pas forcément un trouble du comportement (ex : battre des bras à l’extérieur n’est pas un trouble du comportement)

C’est un comportement :

– Soit dangereux pour la personne elle-même,

– Soit dangereux pour autrui,

– Soit qui empêche de façon significative l’intégration ou l’éducation (facteur d’exclusion).

Dans le SA les troubles du comportement, et en particulier l’hyperactivité, sont particulièrement fréquents et difficiles à contrôler si l’enfant n’est pas bien pris en charge et qu’il ressent des tensions et de l’hostilité, voire de l’injustice même si seul un tiers est concerné (par exemple si un autre enfant se fait gronder). Dans ces cas, l’enfant peut par exemple beaucoup crier, se mettre très en colère ou se replier sur lui-même, et être agressif (taper, griffer, tirer les cheveux, donner des coups de pieds, taper sur le mur, Etc).

L’hyperexcitabilité des Angelman provoque également des troubles quand ils sont trop contents : rires excessif, pincer, tirer les cheveux. Ils ne le font pas exprès  ni pour faire mal, c’est simplment leur réaction spontanée face à une situation.

Un rire nerveux masque parfois une anxiété qui les perturbe beaucoup et qu’ils ne savent exprimer que par des troubles du comportement, et les facteurs déclencheurs peuvent nous sembler anodins.

L’accompagnement de l’enfant par un psychomotricien sera donc capital pour diminuer l’hyperactivité et les troubles de l’attention.

A l’âge adulte, ces troubles sont surtout liés à la frustration sans cesse grandissante car ils leur est difficile de faire ce qu’ils veulent : Leur mode de communication s’est amélioré, mais leurs demandent reçoivent souvent des réponses négatives.

De plus, l’attitude familiale, avec l’instauration d’un milieu de vie sécurisant et l’intégration de règle sociales, et de repères stables dès l’enfance, a permis l’amélioration de ces troubles du comportement, mais cet équilibre va être bousculé lors de la puberté et pourra s’installer une relation difficile avec les parents qui deviennent des contradicteurs ! Parfois un seul des parents va être la cible, parfois ce sera un membre de la fratrie.

 

Circonstances d’apparition :

– Pb de communication expressive,

– Pb de compréhension,

– Refus de sa demande (frustration),

– Interruption d’une activité aimée,

– Stimulation sensorielle désagréable et douleur,

– Absence d’anticipation (il faut du temps pour se décider),

– Fatigabilité qui augmente à partir de 15 ans,

-Changement et perte des centres d’intérêt et substitution difficile,

– Confusion dans la situation (ex : changer d’itinéraire, n’est pas accueilli par la bonne personne, etc),

– Changement d’établissement, de personne référente.

 

Le trouble du comportement est souvent un mode de communication mal adapté dans le SA qui va nécessiter d’anticiper en permanence pour en réduire les causes et donc la fréquence. Outre l’agressivité, il peut provoquer un repli sur soi ou un refus de s’alimenter.

 

Que peut-on faire ?

– Agir sur les facteurs déclenchant le trouble,

– Agir sur le milieu,

– Agir sur les conséquences,

– Adapter l’environnement,

– Structurer l’espace : anticiper, simplifier, prévoir et être plus flexible,

– Favoriser les moyens de communication expressive,

– Rechercher la cause médicale possible (1/4 des cas),

– Aider à choisir (ce qu’il aime plus que le reste),

– Essayer de faire changer d’idée.

Il est aussi important d’essayer de dédramatiser la situation et évite qu’une provocation s’installe comme si c’était un jeu.

Ne pas hésiter à mettre en place un suivi psychologique pour parler avec la personne de son comportement.

 

Proposer un traitement médicamenteux ?

Les jeunes ados et adultes qui présentent ces troubles peuvent avoir besoin de traitement tranquillisant ou neuroleptique. Ces traitements doivent rester si possible ponctuels. Il faut savoir que certains neuroleptiques qui sont prescrits de plus en plus souvent favorisent l’obésité. Les neuroleptiques sont là pour aider à passer un cap dans les troubles du comportement mais ne doivent pas être une fin en soit, y compris en institution. Les résultats sont général correct et permette au jeune adulte de passer un cap ou de retrouver le calme nécessaire à la vie familiale ou en collectivité.

Lors de problème en établissement, le médecin traitant ou le neurologue peut être une aide en cas de désaccord sur le traitement proposé en institution et surtout pour éviter une surmédicalisation lors de l’arrivée dans les structures pour adultes à partir de 20 ans où ils sont considérés comme agités et agressifs par le personnel souvent surpris par leur stature et leur force. Il faut veiller à ce que les doses restent raisonnables tout en préservant la qualité de vie des autres personnes présentent sur le groupe.

Parfois le SA reprend le dessus, malgré toutes les mesures prises, surviennent parfois des dérapages qui mettent en difficulté tout l’entourage. Un mauvais moment à passer qui nécessite parfois une modification des traitements épileptiques, une augmentation passagère du traitement « tranquillisant «  sans oublier la recherche de la cause ce qui n’est pas toujours facile, et aussi une remise en question des habitudes.

 

OP – Janv 2019

 

Annexe 1 – Comment se manifestent ces troubles dans le SA?

-Rire excessif et nerveux

-Cris, colère

-Pincer, mordre, tirer les cheveux

-Jeter ce qui est à portée de main

-Repli sur soi

-Opposition

-Violence sur soi ou sur les autres

-Se jeter par terre

-Refus de s’alimenter

-Déchirer ses vêtements ou les mordiller

-Grincer des dents

-Myoclonies ….

 

Annexe 2 – Gestion des troubles du comportement dans le SA:

 Circonstances d’apparition :

 – Pb de communication expressive,

– Pb de compréhension,

– Refus de sa demande (frustration),

– Interruption d’une activité aimée,

– Stimulation sensorielle désagréable et douleur,

– Absence d’anticipation (il faut du temps pour se décider),

– Confusion dans la situation (ex : changer d’itinéraire).

Le trouble du comportement est souvent un mode de communication mal adapté dans le syndrome d’Angelman

 Que peut-on faire ?

 – Agir sur les facteurs déclenchant le trouble,

– Agir sur le milieu,

– Agir sur les conséquences,

– Adapter l’environnement,

– Structurer l’espace : anticiper, simplifier, prévoir et être plus flexible,

– Favoriser les moyens de communication expressive,

– Rechercher la cause médicale possible (1/4 des cas),

– Aider à choisir (ce qu’il aime plus que le reste),

– Essayer de faire changer d’idée.

Synthèse formation E. Arti – Neuropsychologue  troubles du comportement dans le SA (2013)

 

Annexe 3: Eléments à prendre en compte pour analyser et rechercher une solution à un trouble du comportement :

Pour résoudre un problème de comportement, la stratégie consiste à recueillir des éléments descriptifs du problème (décrire les antécédents, le comportement, les conséquences), puis à en faire l’analyse.

Antécédent :

• Que s’est-il passé avant que le comportement ne survienne?

• Quelque chose dans l’environnement, changement de routine, maladie etc.

• Immédiatement ou il y a un certain temps;

• Evident ou subtile

Comportement :

• Les comportements ont besoin d’être définis de manière objective et spécifique afin de garder tout le monde sur la même voie.

• Un comportement n’est jamais basé sur une opinion ou subjectif.

• Un comportement doit être observable, mesurable, défini clairement

Conséquences :

• Que s’est il passé après que le comportement soit survenu?

• Le comportement a- t- il augmenté ou diminué  à cause de ce qui s’est passé après ?

• Immédiatement ou après un certain temps;

• Evident ou subtile

Analyse fonctionnelle :

• Analyser : chercher à savoir pourquoi un comportement survient.

• Quelles sont les variables qui contrôlent le comportement ?

Ces comportements surviennent pour 4 raisons:

• Demande d’attention

• Conséquences Sensorielles

• Accès à des objets et/ ou des activités

• Echapper/éviter des demandes détestables

Agir

Ensuite, il est possible d’établir un ou des plans d’actions et d’en vérifier leur efficacité. Il n’est pas toujours facile d’identifier le bon paramètre à modifier  avant ou après le comportement à problème afin de l’éliminer. Mais en isolant chaque paramètre et les modifiant un par un, on finit par trouver l’origine du problème.

 

Annexe 4 – Gestion du temps

 La maîtrise du temps requiert des aptitudes qui font souvent défaut aux Angelman.

Le temps devient une source d’angoisse supplémentaire à gérer.

Ils n’aiment pas du tout les surprises et anticiper leur permet d’améliorer leur qualité de vie, leur bien-être.

La mise en place d’un emploi du temps adapté à leur niveau de communication et de compréhension les aide à mieux comprendre la différence entre les événements, anticiper les activités et les changements de lieux.

Quand l’environnement est plus stable, plus clair et prévisible et la personne gagne en autonomie.

 

Annexe 5 – Les principes de l’éducation adaptée :

–          Toujours chercher à identifier les causes (le contexte) d’un comportement, puis ses conséquences.

–          Différencier ce qui est bon pour les parents de ce qui est bon pour l’enfant.

–          Ne pas oublier que l’apprentissage est toujours lié au résultat : geindre permet d’obtenir ce qu’on veut, et crier permet de quitter ou de changer une situation désagréable. Personne ne changera  s’il ne trouve pas un bénéfice à changer.

–          Le handicap majeur est la difficulté de communiquer.

–          Le problème de comportement est plus souvent lié à l’environnement qu’à l’enfant lui-même

–          Intervenir positivement implique d’anticiper. Exemples : les rites, les images qui permettent de se repérer dans le temps.

 

Les 3 étapes de l’apprentissage :

–          La communication (alternative / augmentative)

–          La compréhension

–          L’autonomie : essayer seul

 

« Mais ne jamais oublier que l’autonomie va avec l’imperfection (lui laisser ranger ses jouets, même si c’est mal rangé). »

Eric WILLAYE, Directeur de la Fondation SUSA, Université de Mons en Belgique.

Synthèse réalisée par O. Piquerez (Sources Formation E. ARTI à l’APEAHM et Questionnaires adultes Angelman) – mars 2013

Mise à jour mars 2019