On parlait « d’éternels enfants »

mais on constate qu’au fur et à mesure que les Angelman avancent en âge,

apparaissent de nouveaux problèmes liés à leur stature et leur force,

aux régressions physiques et aux troubles du comportement

(accentués par leur coté joueur, taquin et affectueux).

Il va peu à peu devenir plus difficile de les gérer surtout à l’extérieur : cris, se met par terre pour ne plus avancer (et longues négociations pour le faire lever), saute au cou des personnes à son goût, ne veut plus aller où il y a du monde, cherche à manger à tout prix, a du mal à marcher longtemps, Etc.  

Depuis la première description du Syndrome d’Angelman  en 1965 par le docteur Harry Angelman,  le monde des adultes Angelman a fait l’objet de très peu d’études et nous n’avons que peu d’informations. En échangeant régulièrement avec plusieurs familles d’adultes, mais aussi de jeunes Angelman qui s’interrogeaient sur l’avenir et l’évolution de leurs enfants, il nous a semblé intéressant de réaliser une enquête, auprès de familles des 15 ans et plus.

Vous trouverez toutes les informations dans les pages suivantes .

Il a été observé des modifications des signes cliniques en atteignant l’âge adulte, certains signes s’atténuent mais d’autres apparaissent :

• • • Moins de  problèmes de sommeil mais toujours difficile et irrégulier,
    • Moins d’hyperactivité,
    • Moins de crises et disparition des anomalies sur l’EEG, mais l’épilepsie peut réapparaître vers l’âge de 30 ans (crises myocloniques et absences),
    • Les traits du visage changent peu, de sorte que la plupart des adultes gardent une apparence  jeune, mais il y a une augmentation de la poussée de la langue qui peut entrainer une sortie de la langue et une augmentation du bavage,
    • Même s’ils rient moins souvent, mais leur bonne humeur et leur humour persistent,
    • Plus d’attention et de concentration avec un meilleur potentiel de développement du langage,
    • Augmentation du nombre d’apprentissages, des compétences fonctionnelles, surtout dans les activités domestiques,
    • Aggravation de l’obésité (surtout chez les filles),
    • Plus de myoclonies : tremblements discrets ou invalidants des doigts,
    • Plus de scolioses (30 à 40%),
    • Contracture des membres inférieurs qui ont tendance à se plier,
    • Fatigabilité et opposition aux sorties (marche souvent plus difficile et plus lentes et difficultés de trouver des motivations),
    • Augmentation du stress,
    • De plus en plus frustrés par les limitations imposées ils peuvent avoir des comportements irritables, impulsifs,  un refus de coopération, une rigidité et des idées fixes qui les empêchent de changer d’avis ou de céder à certains arguments,
    • Le reflux gastrique peut survenir ou réapparaître.

Ces différentes éléments rapportés nous ont amenés à réaliser un état des lieux adultes et adolescents de 15 ans et + :

Un suivi médical et éducatif  dès le plus jeune âge et tout au long de la vie, permet d’atténuer certaines manifestations du Syndrome d’Angelman et d’améliorer la vie des Angelman. Mieux connaître le monde des adultes, c’est pouvoir prendre des mesures préventives, car c’est dès le plus jeune âge que se prépare la vie des adultes Angelman, mais c’est aussi aider les professionnels en établissement à mieux comprendre nos enfants et donc mieux les prendre en charge.

Nous avons pu constater, tout au long de l’enquête, que tous les mécanismes génétiques donnent au Syndrome d’Angelman une image clinique de déficience intellectuelle importante, avec des troubles des mouvements, des comportements caractéristiques et une limitation importante de la communication et du langage. Mais que, comme l’ont démontré des études récentes, nous avons pu observer que certaines différences cliniques sont en corrélation avec le génotype. Et qu’au sein même de ces différents génotypes, existent des écarts importants.

Ce constat d’une grande disparité dans la population atteinte du Syndrome d’Angelman doit absolument être pris en compte dans le suivi médical, les prises en charge thérapeutiques et pédagogiques, les orientations en établissements spécialisés.

Quelques tendances fortes se dégagent de notre enquête :

–       Une aggravation de la motricité générale chez certains à partir de l’âge de 16-17 ans, et chez d’autres avec l’apparition de scoliose avec une stabilisation à la fin de la croissance.

–       Une évolution positive dans le domaine cognitif et dans la communication à la fin de l’adolescence, et qui se poursuit à l’âge adulte.

–       Un désir d’autonomie grandissant, l’affirmation de la personnalité et des troubles du comportement deviennent plus difficiles à gérer.

–       Des myoclonies apparaissent ou réapparaissent  et vont persister à l’âge adulte. L’épilepsie majoritairement stabilisée à la fin de l’enfance, peut réapparaitre sous de nouvelles formes à la puberté et à l’âge adulte.

–       Le passage en établissements adultes intervient de plus en plus tard, vers l’âge de 25 ans, en raison du manque de places adaptées. C’est une nouvelle étape qui demande un gros effort d’adaptation aux Angelman. Il est important de les accompagner.

voir  la totalité de l’enquête :

http://www.syndromeangelman-france.org/recherche/enquete-adultes-et-adolescents-de-15-ans-et/

Autres articles :

Les troubles du comportement

http://www.syndromeangelman-france.org/adultes/troubles-du-comportement/

La rééducation : l’accompagnement spécifique pour les ado-adultes

http://www.syndromeangelman-france.org/adultes/accompagnement-pour-reeducation/

Le passage en établissement adultes

http://www.syndromeangelman-france.org/adultes/passage-en-etablissement-adultes/

Op- janv 2016