Entre le 27 juillet et le 14 août 2020, L’ASF, Angelman Syndrome Fundation, a organisé une série de conférences virtuelles.

Les liens qui suivent vous donnent la liste des interventions, des intervenants et la possibilité de suivre les conférences. Elles sont évidemment en anglais.

https://www.angelman.org/events_cat/angelman-syndrome-conferences-and-symposia/

https://www.angelman.org/events/asf-virtualpalooza/

 

Syndrome Angelman France a suivi plusieurs conférences.

Voici un rapide aperçu de celle de Christopher Keary concernant le comportement et l’anxiété.

 

 

Le lien entre anxiété et conduite agressive est reconnu dans le Syndrome d’Angelman : l’anxiété entraîne l’agressivité.

 

L’anxiété est un problème important dans le syndrome d’Angelman.

– Elle est mentionnée la première fois dans une étude du Dr Clayton-Smith en 2001.

– Les taux de conduite agressive sont plus élevés dans le Syndrome d’Angelman que dans d’autres syndromes ( Arron et al. 2011).

– Dans l’étude d’adultes avec SA de Larson et al. en 2015, 46% des sujets montrent des signes d’anxiété.

– L’étude de 12 personnes atteintes du Syndrome d’Angelman a montré un score élevé dans la mesure de l’échelle de l’irritabilité ABC (Aberrant Behavior Checklist) (WINK et al, 2015)

– Prasa et al.2018 : L’étude évoque l’accroissement de l’anxiété à l’âge adulte

– Une étude de l’AST indique que les parents préoccupés par l’anxiété de leur enfant adulte décrivent plus souvent leur agressivité aussi.

– Une étude de Wheeler et al.2019 concernant 100 personnes avec le Syndrome d’Angelman, tous âges confondus a donné des taux élevés de signes de détresse dus à la séparation (le taux concernant les adolescents approche les 80%).

 

Les comportements les plus fréquents qui en résultent sont :

– Etre accaparant

– Etre incapable de se détendre

– Avoir une tendance nerveuse

– Avoir des tremblements

– Donner l’impression d’être en lutte

– Donner l’impression de vouloir fuir

 

Cette étude récente fournit de bons outils d’évaluation de l’anxiété :

 

 

 

 

 

 

Les causes de l’agressivité  sont à rechercher :

Elles peuvent être d’ordre médical : La fréquence des cas suivants est élevée pendant l’adolescence et à l’âge adulte (Larson et al. 2015) :

• la constipation
• une dysménorrhée
• le reflux gastro-œsophagien
• un problème dentaire
• la scoliose
• état de confusion après une crise d’épilepsie ou une sédation

Elles peuvent venir de la difficulté  communiquer et entrainer de la colère.

Elles peuvent être une demande d’attention.

 

Quelles stratégies peut-on mettre en place :

 

Traitements non médicamentaux :

• Thérapies occupationnelles centrées sur des interventions sensorielles ayant l’apaisement pour objectif.
• Des stratégies de communication augmentative et et Alternative (recherche d’une pause ou des sujets préférés – emploi du temps visuel)
• Thérapie comportementale : aide pour identifier les causes, utile pour trouver la réponse, observation de l’aggravation initiale avant celle de l’amélioration.
• Évaluation médicale
• Thérapie psychologique : exposition graduelle au stimuli causant la peur (la séparation par exemple)

 

Traitements médicamenteux : Mirtazapine – Hanzlik et al. 2020

• Cas moins sévères : Benzodiazapines , inhibiteurs de la Serotonine, anti-dépresseurs, propranolol .
• Cas plus sévères : médicaments antiépileptiques (Topiramate, Lamotrigine, Clobazam, Gambapentin) ou médicaments antipsychotiques : Quetiapine, risperidone, aripiprazaole.

 

Quand envisager une pharmacothérapie :

• si aucune amélioration n’est observée avec un traitement comportemental
• si la sécurité de la personne ou de la fratrie est en jeu
• s’il y a une impossibilité d’être accueilli dans un centre de jour ou d’être suivi par une équipe de soins à la maison en raison des soucis de sécurité.
• s’il devient impossibilité de faire quelque demande que ce soit
• si un manque d’anticipation peut rendre un déplacement collectif non sécurisé.

SAF – Septembre 2020