La connaissance du syndrome progresse de jour en jour au fur à mesure des enquêtes et de l’avancée en âge des personnes atteintes du syndrome d’Angelman recensées. Une constatation s’impose, qu’on ne peut cacher : l’agressivité est vécue fréquemment et douloureusement par beaucoup de familles et demande qu’on se penche enfin sérieusement sur ce problème qui   pèse lourdement sur la vie familiale et l’intégration sociale des personnes atteintes du syndrome, notamment à l’âge adulte.

Voici deux documents sur ce sujet :

D’abord, un article traduit de l’anglais, émanant du centre pour les désordres neuro-développementaux de l’université de Birmingham.

Ensuite, un extrait du chapitre sur le comportement du livre : le Syndrome d’Angelman : parcours de vie des adultes (Anne Chateau – Odile Piquerez) paru en juin 2015.

 

 

                  

Le comportement agressif dans le Syndrome d’Angelman

(Aggressive Behaviour in Angelman Syndrome)

 

Article paru dans FIND (further Info Neurogenetic Disorders)

The Cerebra Center for neurodevelopmental Disorders

Université de Birmingham

http://www.findresources.co.uk/thesyndromes/angelman/aggression

(traduction par A.C.)

 

L’expression « comportement agressif » se réfère à tout comportement qui peut blesser une autre personne. L’emploi des termes « agression » et « conduite agressive » n’implique pas que la personne atteinte du syndrome d’Angelman a eu l’intention de blesser l’autre personne.

 

Le comportement agressif dans le syndrome d’Angelman

Il a été rapporté des comportements agressifs dans le syndrome d’Angelman depuis plusieurs années.

 

 Quelle est la prévalence des comportements agressifs dans le SA ?

Une enquête récente a démontré que 7 individus atteints du SA sur 10 présentaient un comportement agressif. Cette recherche a également révélé que les personnes atteintes du SA risquaient de présenter au moins trois fois plus de conduites agressives que des personnes des mêmes âge, sexe et degré de handicap mais n’ayant pas le SA. Nous avons aussi découvert que les comportements agressifs de ces personnes étaient très vraisemblablement à la mesure de leurs importantes impulsivité et hyperactivité.

Quelles sont les formes de conduites agressives dans le SA ?

 Les formes les plus fréquentes semblent être de tirer les cheveux et d’agripper, bien que d’autres formes soient constatées, comme frapper, donner des coups de pieds ou mordre. (Un exemple d’agressivité dans le SA peut être vu dans le clip – voir le lien ci-dessus).

Quelles conditions sont susceptibles de générer ces conduites agressives ?

 Une étude récente a montré que le comportement agressif apparaissait davantage quand le niveau d’attention de l’adulte était bas. Ce qui suggère que les individus avec SA adoptent ces comportements pour réanimer une attention qu’ils considèrent valorisantes ou plaisantes. Ce qui est intéressant dans cette étude, c’est la constatation que les mêmes comportements se développent quand le niveau de contact avec l’adulte est élevé (par exemple lors d’une interaction en situation duelle). Nous pensons que l’agressivité constatée à ce moment-là est un moyen de maintenir le contact social.

Il y a, bien sûr, beaucoup d’autres raisons pour lesquelles un individu est susceptible de manifester un comportement agressif.

 

La personne avec SA a-t-elle l’intention de faire mal quand elle présente un comportement agressif ?

 De nombreux parents et professionnels insistent sur le fait que cette attitude agressive est dénuée de toute méchanceté et que l’individu n’a en aucun cas l’intention de blesser qui que ce soit. Bien que comme chercheurs, nous utilisions ces termes « agression » et « comportement agressif » nous ne signifions pas que cette personne a la volonté de faire mal. Nous utilisons simplement ces termes pour décrire toute attitude potentiellement dangereuse pour autrui.

Voir la vidéo : http://www.findresources.co.uk/the-syndromes/angelman/aggression

 

Le syndrome d’Angelman : parcours de vie des adultes

Extraits (p.115 à p.136)

 

1. AGRESSIVITÉ

Choix de l’appellation « agressivité »

 

Certains enfants ou adultes Angelman présentent des troubles du comportement qu’on qualifie d’agressivité. Il n’existe pas de terme précis pour désigner ce comportement « agressif » qui est lié à l’accaparement des personnes ou des choses et n’est pas un acte d’agression. Nous utiliserons néanmoins les mots « agressif » et « agressivité », faute de mieux, conscients du fait que ces mots connotent la violence et l’intention de faire mal d’une manière gratuite.

Sans se perdre dans le labyrinthe des définitions savantes, il faut distinguer l’agressivité de la violence. Brigitte Martel dans un article intitulé : L’agression, à l’opposé de la violence, sur le site PedagoPsy.eu, et auteure de Sexualité, amour et gestalt (interEditions ISBN, 2004) explique que, dans l’agressivité, il y a conscience de l’existence de l’autre et la rencontre avec l’autre alors que la violence s’accompagne d’une rupture de relation, l’autre devenant l’objet à détruire. Dans les témoignages recueillis concernant des adultes Angelman, la frontière est difficile à définir. Comme pour tous les enfants, l’agressivité est nécessaire à la formation de la personnalité et à l’affirmation de soi face à autrui. Mais elle se révèle souvent à travers ce qui est nommé : comportements inappropriés, dans le jargon du monde socio-médical et interroge parents et accompagnants.

Les questions que se posent concrètement les parents et éducateurs sont de cet ordre : « Il me tire les cheveux, me mord : est-ce dirigé contre moi ? Est-ce réellement une agression envers moi ? L’intention de me faire mal est-elle à l’origine de ces gestes ? » Qu’en est-il de « l’intention » dans le développement cognitif de nos enfants et adultes ? La question reste posée… Quand il est petit, l’enfant sourit souvent en faisant ce geste. On pense aussi qu’on arrivera par l’éducation à lui faire perdre ces « mauvaises habitudes » qu’on rencontre fréquemment dans le développement du petit enfant, quel qu’il soit, et qui doit s’atténuer avec l’acquisition du langage et la maîtrise des émotions. Ce n’est que quand le geste commence à faire mal en raison de la force grandissante de l’enfant handicapé que le problème commence à inquiéter parents et éducateurs. L’apprentissage des conséquences sociales de l’agressivité et de la maîtrise des émotions apparaît alors en échec et, plus l’enfant grandit, plus les parents se sentent impuissants à juguler les attitudes agressives de leur enfant. Plus la tolérance envers ces comportements s’amenuise. La perception en est alors très subjective. A priori l’agressivité semble plutôt augmenter, particulièrement au moment de la puberté.

Christophe a maintenant 28 ans. Il est devenu plus agressif au moment de la puberté. Il se frappait lui-même et il frappait les autres, tirant les cheveux, se giflant lui-même, saisissant les autres et s’agrippant, donnant des coups de pied. Nous l’avons séparé des autres enfants. Il a encore de ces moments mais ça n’a rien à voir avec cette période de la puberté. P.F.

Cette augmentation de l’agressivité est le corollaire d’une meilleure compréhension qui s’accompagne nécessairement d’une plus grande frustration, car ils sont confrontés à de plus en plus d’interdits comme par exemple, ne plus pouvoir suivre les frères et sœurs, ou devoir les partager avec une nouvelle personne.

J’ai dans l’esprit l’image de Mathieu, son frère d’un an plus jeune, qui prenait sa liberté en s’éclipsant de la maison avec son vélo… Et Nicolas qui le voyait filer. C.deB.

Leur personnalité d’adulte s’affirme et leur désir d’autonomie (contrarié sans cesse) aussi.

Nos grands se retrouvent devant le fait constant qui est de se soumettre aux demandes des autres. Se conformer. J’imagine impossible pour moi de vivre ainsi avec des demandes qui souvent sont pour le bien-être des intervenants (dîner à 5:00 pour ainsi avoir la cuisine nette et propre le plus vite possible… coucher à 8:00 pour donner aux intervenants leur congé pour la garde de nuit… ne pas faire le moindre bruit avant 6:00 le matin. Que fait-il durant ces 10 heures ? Et j’en passe … C.deB.

On est bien peu à penser qu’ils sont adultes, avec des besoins et des désirs d’adultes. On parle toujours de la drôle de vie des familles Angelman et peu de la vie imposée aux Angelman. O.P.

A noter que certains Angelman ne présentent aucune agressivité ni pendant l’enfance, ni à l’âge adulte. Et certains enfants agressifs deviennent plus placides en grandissant.

Certains facteurs sont connus pour déclencher chez les personnes qui présentent une déficience intellectuelle des comportements agressifs : l’absence de parole, la frustration due à l’incapacité d’avoir son besoin satisfait, les problèmes de motricité, la déficience cognitive sévère et les désordres engendrés par l’épilepsie. Ces facteurs de risque sont présents dans le syndrome d’Angelman. Il n’y a aucune preuve permettant d’affirmer que ces conduites agressives sont dues au défaut génétique (déficience d’UBE3A). On s’interroge encore sur le fait qu’elles soient plus ou moins présentes dans tel ou tel génotype particulier : délétion, disomie, mutation, défaut d’empreinte.

Ce n’est donc pas le défaut génétique qui entraîne seul l’agressivité. Les facteurs biologiques et environnementaux interagissent et influencent le développement du comportement agressif.

 

Conduites dites agressives

Les conduites agressives des Angelman peuvent se classer en deux catégories : l’agression physique envers les personnes ou soi-même, l’agression envers l’environnement.

1) Agressions physiques : frapper, donner un coup de pied, griffer, pincer, mordre, tirer les cheveux, agripper.

– Agressions envers d’autres personnes

Chelsea (18 ans) devient anxieuse quand on s’apprête à sortir. Puis elle se calme et quand elle est prête à sortir, l’enfer se déchaîne. Elle commence à frapper, pincer, gifler ou tirer les cheveux. Ce n’est pas drôle : les gens la regardent et essaient de savoir ce qui ne va pas. Alors, elle n’hésite pas à les attaquer. Il semble que cela a augmenté avec l’âge. T.C.

Erin peut frapper ou tirer les cheveux si elle est très fâchée. Par exemple, elle n’aimait pas le nouveau chauffeur de bus et quand elle le voyait, elle criait, lui tirait les cheveux, la griffait. C’était horrible ! C’est pour elle comme un stress trop grand et quand elle est stressée, elle agit comme cela. Et pourtant, c’est très rare qu’elle ait cette attitude sauf quand elle ressent ce type d’aversion. R.B.

– Agressions envers soi-même :

Quand on va quelque part où il y a beaucoup de bruit et d’agitation, Joël est d’abord joyeux et on ne sait jamais quand il va s’exciter et piquer une crise. Il se mord les doigts et frappe le côté de son visage jusqu’à ce qu’il soit rouge vif. L.G.

2) Agressions envers l’environnement : jeter, déchirer, déchiqueter, mettre en pièces.

Adrian, 32 ans, mange et déchire ses vêtements s’il est désoeuvré ou angoissé…C.F.

Nicolas, 32 ans, peut jeter ce qu’il a à portée de main si on le contrarie, c’est sa façon de montrer qu’il n’est pas content ou qu’il est jaloux et c’est plus fort que lui. C’est le plus souvent quand il y a d’autres personnes avec nous. Il demande immédiatement « pardon » mais nous devons anticiper ces moments pour éviter la casse. O.P.

Le jet d’objets peut avoir simplement pour cause le désir de jouer ou de faire une bonne plaisanterie : un sac à main projeté par-dessus bord du bateau, l’appareil photo dans la piscine, les clés dans le vide-ordure etc. tous ces gestes sont très jubilatoires ! Mais il s’agit alors d’un tout autre sujet…

 

 

III.RECHERCHE DES CAUSES

 

Les troubles du comportement, un excès de stimulation 

Certaines situations apparaissent comme intolérables pour les Angelman. Leur ressenti est excessif face à des situations qui sont banales pour des neurotypiques. Pour eux, la surcharge émotionnelle est trop lourde et l’explosion se produit. Voilà ce que ressentent beaucoup de parents et ce qu’ils appellent « excès de stimulation ».

Scotty s’excite si facilement. Cela m’attriste car souvent nous allons faire des choses qu’il aime réellement mais il est trop excité pour en jouir vraiment. C’est comme un interrupteur. Nous voyons un éclair dans son regard et son visage change même. Malheureusement, ce n’est pas facile d’éteindre l’incendie. Il est noir ou blanc, jamais gris. Ou il est très, très, très joyeux, ou il est très, très, très agité. J.P.

Quand il y a du monde, Matthieu est tellement content que l’excitation monte peu à peu. Il finit par être totalement débordé et par exemple peut jeter appareil photo ou téléphone dans la piscine, simplement par jeu et pour faire rire. P.O.

La seule vue de certaines personnes peut mettre Nicolas dans un état d’excitation absolue ; il est alors difficile de le calmer. O.P.

Des échanges de parents, lors des congés de Noël et du jour de l’an, montrent que cette période entraîne une surexcitation néfaste pour leurs enfants, malgré le bonheur que leur procurent convivialité, repas, cadeaux etc.

 

Les troubles du comportement, une forme de communication non verbale 

Éviter ou obtenir quelque chose, faire savoir sa douleur ou sa frustration, rien que de très normal pour chacun d’entre nous et nous communiquons par la parole ces besoins tout à fait humains. Nos enfants n’ont pas ce moyen et souvent le seul à leur disposition c’est de réagir avec leur corps, violemment parfois. On ne peut donc pas parler de comportements inappropriés, inadaptés, comportements-problèmes sans évoquer la communication.

Les Actes du colloque handicaps rares des 12 et 13 décembre 2012 à Poitiers font bien état de ce lien entre comportement et communication. Ainsi, Karine Lebreton, psychologue au Centre d’expertise autisme pour adultes de Niort, conclut son intervention par ces paroles :

J’aimerais faire un aparté pour signaler qu’une lecture différente des troubles du comportement est possible. En dehors du fait qu’ils sont dérangeants, inadaptés ou inquiétants, ce sont peut-être des signaux de communication que nous ne voyons pas ou que nous ne voyons plus. Ces signaux permettraient de communiquer sur un état physique (la douleur parfois) ou sur la perception de son environnement. Ces patients expriment peut-être des besoins, des désirs, des ressentis, et nous devons en tenir compte dans notre évaluation de la communication.

 

Les troubles du comportement, expression de l’angoisse

L’angoisse est rarement invoquée pour expliquer tel ou tel comportement « inapproprié » de nos adultes. C’est tellement contraire à l’image véhiculée par les descriptifs médicaux et les associations-mêmes de parents : des anges hilares et toujours contents. Même si c’est plus dérangeant, il faut savoir et vouloir lire en eux et accepter cette idée qu’ils ne sont pas de gros vilains, désobéissants, rigolards et qui font de l’opposition pour nous ennuyer, mais que ce sont de vraies personnes emmurées dans leurs rires et sourires. Cette réalité est plus difficile à affronter, même pour les parents, et nécessite un certain courage, si dur fût-il.

Anxiety is likely under-recognized in this population and may also contribute to challenging behavior^[1] (l’anxiété est sous évaluée dans cette population et peut aussi contribuer aux troubles du comportement)  ^[1] Larson AM, Shinnick JE, Shaaya EA, Thiele EA, Thibert RL. 2014. Angelman syndrome in adulthood. Am J Med GENET Part A. 9999 : 1-14

On me téléphone du Centre d’Accueil de Jour pour me dire que François refuse de quitter le CAJ et de monter dans le car qui le ramène à la maison. Tergiversations… François est, me dit-on, assis sur une chaise et refuse de bouger. Le car part sans lui. Je prends la voiture et me dirige en fulminant vers le CAJ (un vrai bonheur un vendredi à l’heure de retours du travail dans les rues de paris!). Je le trouve assis sur la même chaise, prostré. Je râle après lui et lui demande si ça l’amuse de me faire déplacer comme cela! Il se lève et part avec moi. On sort du CAJ. Un éducateur nous suit et me dit, en catimini: mais vous savez, ce n’est pas tout à fait de sa faute! Il a des raisons d’agir comme cela. Et il m’apprend qu’en fait, François refuse de monter dans le même car qu’une jeune femme qui l’a frappé. Plus tard, j’apprends que ce n’est pas la première fois… et ce ne sera d’ailleurs pas la dernière. Mais la direction et la psychologue de l’établissement sont dans le déni du problème de violence au CAJ, problème qui n’est donc pas pris en main et géré. La conséquence en est qu’on baptise, en toute connaissance de cause, trouble du comportement, ce qui n’est qu’une manifestation d’angoisse justifiée. A.C.

Il faut distinguer réactions dues à un refus ou une opposition et attaques de panique qu’on observe chez certains adultes.

Panique à bord… Depuis quelques week-ends, Pierre-Yves a des moments de panique dans le bain, pas de problème pour entrer dans la baignoire mais ensuite, à chaque fois, il se raidit et se soulève pour sortir à tout prix, une vraie anguille, mais surtout un véritable danger ; son papa et moi-même appréhendons ce moment et avons supprimé tout ce qui me semblait être sa hantise, reste le tuyau de la douche qui aurait peut-être pu le brûler, je le retire ce matin mais il le reprend de lui-même et de nouveau ce même comportement ! C.G.

Nicolas a lui aussi ce type de réactions qui malheureusement se terminent en crises. Beaucoup de parents de grands Angelman étrangers parlent de ce type de comportement, chez nous non ! Pour moi, ce n’est pas un problème de communication, mais de mal-être. Nicolas, lors de ses premières crises à 13 ans, a plusieurs fois voulu sortir de la voiture en marche, ou se jetait par terre comme pour échapper à quelque chose. Il a une peur panique des algues, des ballons de baudruche depuis l’âge de 13 ans. L’année dernière, il a été pris de panique devant une boule qui faisait des lumières. Je pense qu’un suivi par un psychologue est vraiment intéressant. Nicolas a fait des fixations par rapport à l’attente qui le rend dingue ! Depuis un travail avec la psychologue, il y a une nette amélioration et les calendriers d’évènements sont vraiment efficaces. Chaque case barrée rapproche du jour J ! O.P.

Et soudain, il se dresse, se raidit, s’arc-boute, le torse en arrière, pousse un grand cri parfois et sort précipitamment. Quand il est pris d’une peur panique, ça reste dans son esprit pendant un certain temps et à chaque stimulus semblable, semblable réaction. Et rien ne peut le raisonner quand l’angoisse est trop forte. Savoir d’où ça vient est important mais ne résous pas non plus le problème. A.C.

Chloé (19 ans) qui, jusqu’alors ne montrait que peu de peurs, a développé cette panique. Ça a commencé à la plage, nous habitons en bord de mer, et la balade les pieds dans l’eau est fréquente, et cet été, Chloé s’est mise à guetter le mouvement des algues et à paniquer, genre je m’enfuis le plus vite possible, les yeux hagards. Ensuite, lors d’un bain où (ici on peut bien le dire non ?) elle avait eu des selles, pareil, peur panique et sortie d’urgence en catastrophe. Depuis peu, c’est aux toilettes que les choses se compliquent : elle guette l’évacuation, appuie plusieurs fois sur la chasse d’eau. Il y a aussi eu une peur des ombres, elle qui adorait ça, regarder nos ombres et les poursuivre. C’est assez troublant, on peut juste y associer le mouvement de quelque chose. Au centre, ce même comportement a été observé sans être expliqué, la psychologue m’a proposé de la contacter. N.D.

 

 

IV GESTION DES COMPORTEMENTS

 

Il n’existe pas vraiment de prise en charge adaptée et une thérapie comportementale est rarement proposée. Aucun spécialiste n’est capable de répondre à nos attentes.

Pour une raison explicable, l’angoisse de mon fils a monté et a débouché sur une perte de contrôle de lui-même. Les pompiers, appelés à la rescousse, l’ont amené aux Urgences. Il était une heure du matin. Il a terminé la nuit aux urgences. Le lendemain, toujours agité et en état de souffrance, à la demande du médecin des urgences qui veut s’en débarrasser, on essaie de le remettre dans la voiture, ce qu’il refuse. Tremblant, il manifeste sa volonté de rester à l’hôpital : un appel au secours en somme ! Son foyer, contacté, ne peut pas l’accueillir avant la fin de la soirée. Il y a alors un vide abyssal ! On n’en veut plus à l’hôpital, le foyer n’a pas les moyens de le prendre en charge tout de suite ! Concrètement : on fait quoi ? Après des tergiversations, il est enfin 5 heures et il est ramené, sédaté, au foyer. Le problème est réglé pour l’instant. Mais la suite ? Trouver un psychiatre qui accepte ce type de patient et soit compétent dans ce domaine ……..la complexité d’une énigme policière ou d’une chasse au trésor ! La question qui se pose est celle de la prise en charge de la personne handicapée mentale quand elle a des crises de panique, de la dépression ou des troubles mentaux. A.F.

 

 

Données de l’enquête

 

A noter que l’enquête nous révèle que 4 familles ont suivi une formation sur la gestion des troubles du comportement, animée par une neuropsychologue, ce qui leur a permis de mieux comprendre le fonctionnement de leur enfant, de raisonner par rapport à des comportements inadaptés, de désamorcer certaines tensions. 3 établissements gèrent correctement ces problèmes de comportement avec une amélioration constatée par les parents. 1 adulte a un suivi hebdomadaire avec une psychologue à la demande des parents et 2 avec un psychiatre. 11% ont un ou plusieurs traitements (édicaments rapportés : Tercian, Atarax, Notizan, Neuleptil, Risperdal, Gardenal, Effortil, Lysanxa, Loramet, Doctrazone et Tégretol). Lors du passage en structure adultes, ces troubles du comportement ont tendance à s’amplifier les premiers mois, avec parfois une surmédicalisation que les familles sont obligées de gérer avec l’aide des neurologues ou des médecins traitant. Celui-ci peut être une aide en cas de désaccord sur le traitement proposé en institution Il est alors nécessaire de demander à revoir et réadapter la prise en charge éducative, qui doit venir en complément du traitement s’il est vraiment nécessaire et le plus ponctuel et léger possible. En effet, la prise de certains médicaments réduit considérablement la vigilance diurne, entraîne une régression de la mobilité et certains favorisent l’obésité. Les neuroleptiques sont là pour aider à passer un cap dans les troubles du comportement, mais ne doivent pas être une fin en soi, y compris en institution. L’aide du neurologue est parfois nécessaire pour informer les professionnels.

Il est donc très important d’expliquer le mode de comportement et de communication de l’adulte Angelman lors de son passage en centre pour adultes pour éviter que celui-ci ne soit considéré comme un intrus, un « perturbateur » ou une personne agressive.

Mon fils a été un moment dans un internat en Touraine, dans lequel il était drogué par de très fortes doses de médicaments. Il ne quittait plus le canapé. Je l’ai enlevé en catastrophe. P.R.

A noter que certains médicaments anti-épileptiques ont tendance à augmenter les troubles du comportement. Cela fait partie des effets secondaires et varie suivant les patients. Informer le neurologue de ces effets négatifs est important. Certains Angelman prennent quotidiennement du Magnésium associé à de la vitamine B6 avec un effet apaisant.

Chacun dans son coin est obligé de trouver des astuces pour améliorer le quotidien de nos grands. En tant que parents, nous essayons de leur créer des moments privilégiés. Mais on aimerait tellement pouvoir répondre à leurs interrogations muettes et savoir apaiser leurs angoisses.

J’ai l’impression qu’il passe par une nouvelle étape et je me sens un peu démunie devant le peu d’accompagnement pédagogique mais surtout médical pour lui. Au fond, il n’a aucun référent médical capable de donner un avis sur quoi que ce soit ! Angoisse, manque de sommeil, sexualité encombrante, conflits en lui, j’en suis sûre, entre l’état d’enfant dans lequel son handicap le maintient et cet homme qu’il est devenu maintenant !, tout cela reste sans réponse. M.C.C.

 

Quelques pistes

– Bien sûr, en premier lieu, essayer de comprendre ce qui se cache derrière le comportement de la personne, éviter les malentendus dont la vie de nos enfants est jalonnée puisqu’ils ne peuvent pas s’exprimer.

Jim a des épisodes d’agressivité plus fréquents depuis qu’il est devenu adulte. Il n’avait jamais eu ce type de comportement mais nous avons su qu’il était souvent assis à côté d’une jeune femme qui frappait et tirait les cheveux quand elle était frustrée. Ils ont été séparés et lentement, ces nouveaux comportements de Jim ont disparu. V.T.

François marchait sans problème quand il est entré à l’EMPro (16 ans) mais il marchait sur la partie intérieure de la plante des pieds et son pied droit tournait. On lui fait faire des coques moulées à mettre dans des chaussures montantes (2 pointures au-dessus de la sienne pour que la coque moulée rentre). Un jour, son groupe sort : 20 mètres plus loin, François se met à hurler ! Refus de marcher. On finit par le ramener à l’EMPro. Le soir quand je lui enlève les chaussures, je m’aperçois que le rebord de la coque moulée du pied gauche s’est replié sous le pied ! A.C.

Être attentif à la spécificité de son enfant et aux modifications de son comportement au fil des ans. Ne pas rester figé sur une image de notre enfant … qui n’en est plus un ! Telle personne qui adore les sensations fortes dans les manèges a peur des animaux, telle autre qui adore les animaux hurle de terreur dans un manège ! L’approche est donc à faire tout doucement. Un Angelman n’aime pas, du reste, être mis sans préparation devant une situation exceptionnelle. Et en vieillissant, certains deviennent moins actifs, plus calmes, et souvent la peur, sentiment alors inconnu, fait son apparition.

Valérie, adulte, est plus craintive, en voiture, ou dans une attraction foraine, et même la nuit, il me semble, peut-être une cause d’un mauvais sommeil à l’état adulte ? D.S.

– Favoriser dès l’enfance, mais il est encore possible de commencer avec un adulte, la communication en proposant des moyens de communication alternatifs (voir le chapitre communication).

– Éviter les situations à risques !

Nous essayons de le préparer et ne l’amenons que quand il est dans de bonnes dispositions.

Nicolas connaît tous les trajets. Il faut impérativement le prévenir à l’avance si l’on fait un détour, sous peine de déclencher un mouvement de colère. Si on le prévient, tout se passe bien.

Le transport du centre nous appelle cinq minutes avant son arrivée et nous ne lui mettons ses chaussures qu’au moment de sortir, sinon il ne sait pas gérer l’attente.

– L’utilisation d’un fauteuil roulant à l’extérieur est un moyen de maintenir calme le jeune ou l’adulte. Son fauteuil est pour lui comme un objet transitionnel, une sorte de refuge qui diminue son anxiété.

J’ai pour habitude d’éviter à Scott les situations qui peuvent déclencher chez lui des débordements. Il est dans son fauteuil roulant quand nous sommes à l’extérieur. Il ne peut pas saisir les gens de si loin. Quand il est dans un lieu qu’il n’aime pas, il me le fait savoir et j’ai pris l’habitude de partir. B.C.

– L’anticipation. Elle est nécessaire pour ne pas mettre la personne devant une situation angoissante, qu’elle ne comprend pas. Anticiper, expliquer à l’avance, préparer un départ, une activité à venir peuvent éviter les confrontations. L’explication orale est importante, mais notre enfant est souvent submergé de paroles injonctives et, si l’explication orale est étayée d’images ou photos ou pictogrammes, l’information passe mieux.

Nous essayons les petites livres d’histoires « sociales », les emplois du temps journaliers etc. Cela fonctionne la plupart du temps.

– Éviter les attentes trop anxiogènes. A l’inverse, certains ne sont prévenus qu’à la dernière minute pour éviter un stress qu’ils ne savent pas gérer.

Nous avons convaincu le foyer de ne pas lui parler à l’avance des sorties et il n’a plus de crises.

De même, arriver en avance est à éviter car l’attente est intolérable parfois.

Pour son départ en séjour adapté, j’ai prévenu que mon fils ne supportait pas l’attente et que l’angoisse pouvait monter petit à petit et lui faire refuser de me quitter. Il a été pris en charge dès notre arrivée et un éducateur l’a fait monter immédiatement dans le train.

On ne peut rien leur faire faire si on n’a pas compris leur mode de fonctionnement. Pour les aider à progresser dans tous les domaines, il faut trouver la clé qui va permettre d’obtenir ce qu’on veut d’eux.

A la rééducation, pour que Nicolas s’allonge, le kiné (qui ne le connaît que depuis un mois) se met par terre et lui dit : fais comme moi. Si le kiné se contentait de donner un ordre, il y aurait une grosse perte de temps et peut-être un refus. O.P.

Souvent, il suffit de donner du ludique à l’activité, pour que les Angelman se prennent au jeu et soient coopérants.

Son kiné, pour faire des exercices d’étirement, a voulu utiliser des cônes en plastiques en hauteur, à déplacer d’un endroit à l’autre. Nicolas, pas très motivé, ne bougeait pas. II a suffi de lui dire : va chercher le cornet de glace à la pistache ! Il a mimé l’action de manger la glace et est parti chercher le cône. Depuis, le kiné lui dit : allez, va me chercher le cornet à la vanille, au chocolat etc. et ça marche. O.P.

Utiliser le goût du jeu, l’humour et la bonne humeur pour optimiser les aptitudes évite les blocages (difficulté pour eux de changer d’avis). Se couler dans leur mode de fonctionnement plutôt que d’imposer le nôtre, accepter qu’ils utilisent un autre mode de communication que le nôtre comme on accepte que quelqu’un parle une autre langue que nous.

– La promesse, ce que l’on appelle le renforçateur. Pas forcément pédagogique mais tellement efficace !

Nous lui promettons un cadeau s’il se tient bien et il ne l’aura que quand il sera dans la voiture. B.C.

J’ai mis mes principes pédagogiques dans ma poche avec mon mouchoir par-dessus et j’utilise la carotte pour déclencher la motivation de mon fils qui va, elle-même, mettre son corps en mouvement, puisque les changements sont pour lui si difficiles. En visite chez des amis, pour une raison inconnue (sans doute la peur) il restait bloqué dans la voiture, refusant de sortir. Notre hôte a brandi un iPad et François a ouvert la portière de l’auto et est venu. A.C.

– Le retrait et la diversion :

Quand il y a beaucoup de mouvement à la maison, comme des réunions de famille, il peut se mettre à crier, frapper ou saisir les autres. Nous le mettons dans sa chambre et nous lui donnons son gros chien en peluche à câliner. Nous lui mettons son film préféré pour le calmer. V.T.

A mon avis, il y a beaucoup de frustration dans ces « agressions » essentiellement due à l’absence de langage oral et donc à la difficulté de se faire comprendre. Ils sentent bien qu’ils n’ont pas accès à ces mots que tous emploient autour d’eux, sont conscients de ce décalage et réagissent avec des gestes qui renforcent la proximité. Ces gestes sont des charges émotionnelles qui se traduisent par une appropriation physique de l’autre. Il faut à tout prix les inciter à pratiquer une relation plus douce, et la mise à distance, le retrait, l’absence de regard sont en effet des attitudes qui ont de l’impact sur nos enfants. F.C.

– Enfin, les parents imaginent toutes sortes de stratégies pour éviter les débordements ou refus. Place à l’imagination !

Nous utilisons toujours une stratégie pour sortir. Et en général, nous nous arrangeons pour être deux à le sortir. Par exemple, nous arrivons à le faire sortir du magasin en le convaincant d’aller se cacher. Pendant ce temps, l’autre va payer et vient rejoindre Scotty dehors. B.C.

 

Ressources 

Les demandes les plus fréquentes pour les conseils et l’assistance à des familles de personnes atteintes du syndrome d’Angelman sont liées aux comportements. La Fondation (canadienne) du Syndrome d’Angelman a écouté ces préoccupations, et en réponse offre une ressource créée pour aider toutes les personnes qui prennent soin des Angelman de mieux comprendre la complexité des leurs comportements. Une variété de facteurs sociaux, psychologiques, environnementaux, médicaux, sans compter le déficit de communication, affecte le comportement, et par une meilleure connaissance de ces facteurs externes qui touchent chaque individu porteur du syndrome d’Angelman, les familles concernées et les professionnels sont mieux en mesure de créer un plan d’action pour aider à modifier les comportements difficiles ou agressifs.

Financée par la Société canadienne du Syndrome d’Angelman ( CASS ) la Fondation du Syndrome d’Angelman ( ASF ), et développée par l’ASF, la série d’information sur le syndrome d’Angelman – Comportements accessibles via www.angelmanbehaviors.org – est disponible pour aider les personnes concernées à améliorer la qualité de vie des Angelman et de leurs proches et propose les thèmes de réflexion suivants :

1. Influences sociales et environnementales sur le comportement agressif
2. Influences de santé mentale sur le comportement agressif
3. Problèmes cognitifs, des déficiences sensorielles chez les personnes ayant le syndrome d’Angelman

 

« LE SYNDROME D’ANGELMAN, Parcours de vie des adultes »

 paru dans la collection Sciences et Société des éditions l’Harmattan

par Anne Chateau et Odile Piquerez

Préfacé par Elisabeth Zucman et Charles Gardou

Pré-sélectionné pour la 11ème édition du prix Handi-Livres.

 

 

 

 

 

 

TÉMOIGNAGE

Le comportement de nos enfants. Sujet tabou. Pour ceux qui n’ont pas froid aux yeux !

  Par Charles de Broin, père de Nicolas, 35 ans

 

« Nicolas semble pour tous un ange. Il a souvent été cornu notre ange et par le fait même il a souvent brûlé ses ponts. Oui le comportement est un sujet qui, pour notre grand Nicolas (35 ans), lui a valu une étiquette qui le suit même aujourd’hui dans le réseau de la santé. L’on appelle cela, ici (Québec) « trouble grave de comportement ». C’est malheureux mais c’est la réalité que son handicap le place parmi des pairs, eux aussi regroupés sous la même étiquette.

Le comportement, comme un pendule, a ses extrêmes. Certains, dans son groupe, sont réellement dangereux parfois, mais il y a aussi des personnes introverties qui ne font pas peur mais qui ont comme Nicolas la mauvaise habitude de réagir de façon inappropriée quand les choses ne vont pas selon leur volonté.

Pourtant, sauf exception, Nicolas est très sociable et adore l’interaction avec son entourage. Son encadrement est très strict. Cela le limite dans une vie qui ne lui laisse que peu, sinon pas d’espace pour s’épanouir. Par exemple, dans son milieu de vie actuel, la cuisine au foyer de groupe est hors limite pour tous les bénéficiaires. Chacun a sa place désignée et les règles, quand elle sont brisées, entraîne des représailles : retrait du groupe, menace de ne pas faire une sortie prévue, privation de l’iPad, etc.

Plus jeune, à l’école, il lui est arrivé de briser les lunettes de professeurs. Cela s’est traduit par des exclusions de l’école pour périodes déterminées (et le remboursement des remplacements de bris par ses parents). Il s’en prenait aux autres élèves dans sa classe en tirant les cheveux, en mordant ou en pinçant (toujours sans savoir pourquoi cela était provoqué en lui… comme si c’était gratuit).

Les exclusions de l’école, même pour une courte période de temps, ne sont pas faciles à gérer quand les deux parents travaillent. La punition de ne pas aller à l’école était en effet une récompense pour Nicolas que ces exclusions rendaient heureux de rester dans le confort de la maison, là où il était compris et en sécurité. Chez nous, à la maison, rares étaient les comportements négatifs. L’euphorie des fêtes voyait des verres renversés pour tester la réaction des autres, mais pas beaucoup plus.

Notre culpabilité de parents, face à ces comportements exclusivement à l’école et pas à la maison, était difficile à gérer. Les reproches de certaines personnes de notre laxisme envers lui nous rendaient fous, Lise et moi. L’on jugeait que nous étions trop permissifs. En revanche, Lise et moi étions convaincus que sans provocation, Nicolas n’avait aucun problème de comportement.

Nicolas, adulte, a vécu ces dernières années des abus physiques et mentaux de personnes en autorité et de ses pairs. L’abus physique se passait la nuit, en foyer de groupe, alors que le préposé en charge n’acceptait pas que Nicolas ne dorme pas et s’était donné comme mandat de changer ce comportement (qui n’est pas un comportement mais bien un des problèmes du syndrome). Nicolas se faisait secouer et malmener sans résultat. Une seconde préposée de nuit avait dénoncé son collègue et l’affaire était remontée jusqu’aux autorités avec la conséquence que le juge avait interdit à ce préposé de travailler avec des personnes en difficulté. Dieu merci ! Un témoin était au rendez-vous. Ne jamais accepter qu’un seul préposé tienne la garde en foyer de groupe.

Nicolas est très perméable aux sentiments des personnes qui l’entourent. Un exemple est une brave dame, famille d’accueil, qui lui a donné quelques bonnes années chez elle. Son mari, à la retraite, faisait les courses, les repas et le ménage. Il a subi un malaise qui l’a rendu incapable d’aider son épouse qui, très fatiguée, n’était pas aussi présente pour Nicolas. Elle en avait peur. Nicolas l’avait pincée à quelques reprises et la relation s’est changée en un rapport de force. Il est parti dans un foyer de groupe avec cinq autres bénéficiaires. Le transfert s’est fait d’une façon très positive et il s’est adapté facilement comme il nous l’a toujours démontré.

Les transports ne sont pas faciles à gérer pour Nicolas. Le syndrome ne lui permet pas de prendre le transport en commun et sa démarche n’est pas solide. Il a besoin de son espace vital et gérait mal le transport adapté pour aller à son programme de jour. Il lui arrivait de pincer, de mordre ou de tirer les cheveux de son/sa voisin/e et l’exclusion du transport adapté s’en est suivie. Il fallait assurer ses déplacements autrement. Puisque la raison était cet espace vital, nous avons obtenu la subvention d’une chaise adaptée et un transport par véhicule (minibus) qui en raison de son fauteuil roulant, lui offrait beaucoup plus d’espace qu’un-taxi. Un double résultat est qu’il se rend à son programme de jour plus facilement et qu’en famille nous pouvons maintenant nous déplacer avec lui dans les grands centres commerciaux. Pour nous, parents, cela n’était pas pensable auparavant puisqu’il se fatiguait rapidement et avait des comportements de résistance.

Plus récemment, Nicolas refusait de faire les retours au foyer de groupe et il nous fallait, à nous, ses parents, utiliser tous les moyens pour lui faire réintégrer son foyer après ses visites chez nous. Cela se traduisait par des refus de se changer pour le retour au foyer, refus de sortir de l’auto une fois au foyer, se lancer par terre et se débattant pour entrer dans le centre. C’est suite à un retour avec la travailleuse sociale pour mettre à jour son plan d’intervention spécialisée que nous avons demandé ce qui faisait que Nicolas avait une telle réticence à retourner au foyer. Un peu de recherche a mis en lumière qu’une des autres bénéficiaires était jalouse de Nicolas et de ses sorties chez ses parents. Elle avait perdu ses deux parents et n’avait que rarement de la visite. Nicolas l’avait mordue au sang, après avoir subi des persécutions répétées de cette dame, qui s’acharnait sur lui constamment suite à nos visites. Celle-ci fut prise en charge et le tout s’est calmé. Le préposé en charge n’avait pas vu ou ne voyait pas le lien. Toute cette histoire le mettait sur la défensive et remettait ses compétences en question. Cela a duré plus d’un an.

Ce qui est extraordinaire, c’est que la vérité finit toujours par sortir et avec le temps les cicatrices se referment et il retrouve sa formidable bonne humeur. La vigilance des parents ou de quelqu’un de confiance est essentielle, sinon ce sont les médicaments.

Ce passage est difficile à écrire pour moi. Espérons qu’avec les extraordinaires moyens de communication qui leur sont offerts maintenant, les jeunes parents n’auront pas à vivre cette frustration qui venait du manque de communication appropriée. »

op-ac – syndrome Angelman France – Juillet 2016