C’est le moment de mettre en place le projet individuel pour l’année à venir tel qu’il a été établi lors de la rencontre entre famille et professionnels, en intégrant les progrès effectués pendant l’été que ce soit en établissement ou à l’école maternelle avec un Accompagnant des Elèves en Situation de Handicap (AESH – nouveau nom pour les AVS) .  Certains jeunes enfants pourront avoir une prise en charge mixte avec par exemple quelques heures à l’école dans un but de meilleure socialisation.

L’enfant a changé de rythme pendant les vacances et a besoin d’un temps d’adaptation.

Mettre en place le cahier de liaison adapté qui va permettre à l’enfant de communiquer sur des sujets qu’il connait (L’utilisation de photo pourra être très utile et servir de support à certaines activités). Expliquer à l’enfant son emploi du temps et lui présenter les activités proposées (en utilisant ses supports de communication).

L’enfant avec SA est hyperactif et a besoin de mouvement, faute de quoi il développe parfois de l’excitation voire de l’agressivité. Il est curieux et cherche à tout explorer, avec les yeux mais aussi avec les mains: le toucher reste son meilleur moyen pour découvrir l’univers qui l’entoure et se l’approprier. S’il est nécessaire de réguler l’hyperactivité et la curiosité, il faut veiller cependant à ne pas étouffer en lui ces moyens d’appréhender le monde qui lui sont propres en entravant trop longtemps et trop souvent ses mouvements.

Il va être important de prévoir une description détaillée du comportement de son enfant, de ses habitudes de communication, de ce qu’il aime ou pas.

On sait que le premier contact va être déterminant avec un Angelman, le professionnel va devoir trouver rapidement la bonne attitude face à cet enfant qu’il a du mal à déchiffrer.

1 – Comment améliorer la motricité :

Le Syndrome d’Angelman se caractérise notamment par une motricité particulière, c’est-à-dire que les mouvements ne sont pas exécutés normalement.

Il en résulte des difficultés fonctionnelles pour marcher, courir ou sauter. Par exemple, dans un développement classique, un thérapeute vous explique qu’il doit passer par l’acquisition de la position dite du « chevalier servant » pour acquérir la position debout, ce qui n’est pas forcément le cas pour un enfant atteint du Syndrome d’Angelman.

Il est très important dès le diagnostic de se préoccuper de la motricité en vue d’ une prise en charge adaptée  rapide.

D’où l’importance d’une prise en charge en kinésithérapie quasi quotidienne. Elle vise aussi à maintenir les progrès acquis. Enfin  et surtout, elle lutte préventivement contre l’apparition des contractures musculaires et des déformations articulaires.

Actuellement, beaucoup de prises en charge sont fondées sur le schéma des acquisitions dites « classiques », ce qui ne correspond pas forcément aux Angelman : un programme spécifique et adapté à l’évolution de l’enfant  et à son rythme doit être élaboré.

 

 

Il est nécessaire dès le plus jeune âge de mettre en place :

– Une stimulation musculaire et sensorielle quotidienne pour acquérir un meilleur tonus et faciliter le travail d’acquisition des postures assises puis debout. Elle permettra également d’agir préventivement sur la formation des tendons et des muscles et ainsi éviter dans certains cas injections et chirurgie.

–  Une sécurisation des premiers pas : Il est très important d’encourager au maximum les déplacements et les mouvements montrant ainsi à l’enfant l’importance de ceux-ci sur l’environnement et leurs propres centres d’intérêts (souvent en utilisant le jeu et la balnéothérapie).

– Une prise en charge en psychomotricité pour améliorer l’ensemble des fonctions d’intégrations entre le développement psychologique et celui de la motricité. Les séances peuvent se faire avec l’enfant seul ou en groupe. Elle encourage l’enfant à l’exploration des éléments qui l’entoure. Il vit l’expérience du plaisir, du mouvement ou celui du retour au calme. Il court, grimpe, glisse, se balance, se livre à des jeux d’équilibre… Il éprouve ainsi des sensations particulières et des émotions diverses. En jouant, il apprend à  s’exprimer avec son corps et donc à développer sa communication. L’élaboration de la pensée abstraite et symbolique est facilitée. Et la relation avec l’environnement et avec les autres peut se diversifier. L’enfant développe son inventivité. Il découvre comment faire connaitre ses désirs. Il s’initie au partage, à ses limites et celles des autres, aux règles et aux joies de la vie de groupe : la psychomotricité est un traitement particulièrement bénéfique pour la plupart des enfants qui ont le Syndrome d’Angelman.

Nous savons avec le recul que toutes ces pratiques quotidiennes associées (kinésithérapie et psychomotricité) peuvent notamment favoriser le développement de leur motricité, de leur communication et canaliser ou atténuer leur hyperactivité surtout quand ils sont en collectivité.

Source : article Pr Dan, Docteur MO Livet 2009, Docteur Clayton-Smith J 1993

Conseils pratiques :

Proposer à l’enfant le plus de prises en charges physiques possibles c’est aussi prévoir des activités : jeux, stimulations diverses, sorties… et veiller à lui laisser une liberté d’action. Les Angelman ont rarement besoin d’être en permanence assis sur un fauteuil et ils peuvent se déplacer au sol, ramper, marcher à quatre pattes est important de leur laisser découvrir leur environnement. Ils ont besoin de se dépenser physiquement pour mieux canaliser leur hyperactivité. La position assise n’est nécessaire que  pour les repas ou les activités qui demandent de la concentration.

 

2 – Comment améliorer la communication :

Dès le plus jeune âge, on va pouvoir introduire des méthodes de communications alternatives, adaptées au syndrome et à chaque enfant (utilisation de photos, de cartes, de pictogrammes, de gestes spontanés ou appris, de signes ou d’objets signifiants). Ces aides vont d’abord améliorer la compréhension avant de servir à l’expression.

Il est d’ailleurs recommandé de conjuguer plusieurs modes de communication ensemble (pictogrammes, gestes et parole par exemple) pour que l’enfant s’habitue à chacun et puisse utiliser celle qui lui convient le mieux.

Concernant les signes, il faut tenir compte des difficultés motrices qui vont souvent être un frein.

Les supports propres à chaque enfant doivent être mis le plus souvent possible à la disposition de l’utilisateur pour être employés dans tous les lieux de la vie quotidienne et avec tous. Pour faciliter la coordination des interventions de tous (parents et professionnels) il est utile de rédiger et de réactualiser régulièrement une fiche descriptive de la communication de l’enfant. La difficulté est d’empêcher les Angelman de détruire leur support de communication !!

L’enfant Angelman est observateur et très attiré par la nouveauté. Mais il est lent dans ses apprentissages, et les résultats recherchés ne sont pas toujours obtenus lors de l’apprentissage, mais ultérieurement. Il est donc important à la fois de faire faire et refaire les mêmes exercices, mêmes ceux acquis car il y a toujours un risque de perte, mais aussi de changer régulièrement les exercices ou supports (Certains enfants font et refont le même puzzle pendant des années, des adultes ont toujours des jeux pour jeunes enfants). Il est important d’utiliser des thèmes appréciés par l’enfant, les résultats seront beaucoup plus rapides. Les adultes ont besoin de supports d’activité et de jeux adaptés à leur âge, il suffit souvent de modifier les règles. Certains jeux permettent de travailler sur l’attente (chacun son tour), l’observation, le pointage (montrer où est l’objet demandé ou celui identique), le langage.

Nous savons que dans le syndrome d’Angelman les capacités de compréhension et d’expression ne sont pas homogènes : la compréhension est dans l’ensemble bien conservée si on s’adresse à eux dans un langage simple sans phrases complexes, sur des thèmes de la vie quotidienne.

Tandis que l’expression est rarement verbale et pourra être travaillé à partir de gestes, de pictogrammes et de mots simples

Source  D G – : Orthophoniste

Conseils pratiques :

Concernant La concentration, ne pas oublier que l’enfant Angelman est éminemment curieux et que s’’il est trop sollicité, il ne peut pas se concentrer. Des prises en charge individuelles de courtes durée sont donc très bénéfiques.

 Quelques idées : 

* Le lieu où l’enfant fait une activité doit être exempt d’éléments pouvant le distraire. Par exemple, une table vide, dans un coin de pièce destiné uniquement à l’activité et à l’abri des sollicitations visuelles et auditives. Le tapis de travail doit être uni, noir de préférence.

 * L’enfant doit être préparé à l’activité qui va suivre. Toujours lui annoncer oralement ce qu’il va faire. Solliciter son attention en captant son regard.

* Dans l’accomplissement de la tache à effectuer, s’assurer que son regard est bien fixé sur l’objet qui convient, s’assurer de la mobilité de son regard puis de sa coordination oeil-main. Pour cela, lui passer la main devant le visage pour qu’il suive le mouvement ou faire passer un objet devant ses yeux pour que l’oeil l’accompagne.

 * L’amener progressivement à se concentrer un peu plus longtemps sans avoir d’exigences trop disproportionnées par rapport à son âge et à sa propre capacité de concentration. Le féliciter sur ce point même si le travail effectué n’est pas à la hauteur de nos espérances.

 Les déficits sensoriels de l’enfant peuvent l’empêcher de progresser dans les apprentissages qui sollicitent une motricité plus fine et/ou une certaine concentration. Ces difficultés le découragent alors d’entrer dans ces apprentissages que sa curiosité naturelle le pousserait plutôt à faire. Chercher à comprendre et détourner les difficultés, modérer nos exigences sont des réponses appropriées plutôt que de conclure à son manque d’intérêt pour l’apprentissage proposé et ne plus lui proposer.

 Lors de chaque activité, il est nécessaire de respecter la même méthode de communication  mise en place (avec cartes et classeur, photos, pictogrammes, gestes, ..). Il est important d’avertir à l’avance du début de l’activité, même  si celle-ci est imposée. Comme on pourrait le faire dans une maternelle classique en disant : « maintenant les enfants, nous allons faire de la peinture ». Pris par surprise l’enfant a souvent du mal à intégrer l’activité.

 Il est nécessaire de prévoir des temps d’activités fréquents mais de courtes durées et des temps de repos après chaque activité sans oublier après le repas. Les jeunes enfants Angelman sont très fatigables, la durée de leur attention est limitée et laisse rapidement place à l’excitation (cette durée va augmenter petit à petit). Beaucoup de jeunes enfants Angelman ont un sommeil perturbé, et peuvent avoir besoin de se reposer dans la journée.

OP – AC -  mise à jour août 2015