Quelques exercices pour améliorer la motricité des Angelman :

Il est à noter que ces exercices peuvent paraître bien austères mais pour le patient, ils doivent êtres vécus dans la joie, la détente et la facilité.

Les manœuvres ainsi que l’ordre dans lequel elles doivent êtres effectués requièrent de la précision, rigueur et compétence du psychomotricien.

En conséquence, il faudra veiller à rechercher toujours des échanges chaleureux et si possible ludiques. Le jeu est un acteur fondamental d’apprentissage chez les Angelman.

Le tonus

1 – Stimulation réflexe passive (Le patient est passif et la tierce-personne induit une stimulation réflexe du tonus.)

–  Manœuvres d’étirements (arrêter toujours l’étirement avant la contraction).

 –  Mobilisations douces des différentes articulations.

 –  Facilitation des mouvements du corps (commencer par la flexion de la nuque puis l’enroulement des épaules et ainsi de suite). On s’aide du matériel de psychomotricité (plan incliné en mousse par exemple). On ne fait pas d’à-coups. Il faut interrompre toujours si l’on déclenche un état d’excitation. Il faut alors aider le patient à retrouver la détente, le contenir avec votre corps, lui parler, lui permettre de changer de position. En tout état de cause, il ne faut jamais proposer ou maintenir une stimulation réflexe passive si le patient n’est pas tout à fait calme.

 –  Exercices respiratoires : Encourager la prise de conscience des mouvements thoraciques et abdominaux lors des phases respiratoires et aider l’enfant à appréhender le souffle (expiration par la bouche, difficultés typiques des patients Angelman).

 Tous ces exercices peuvent êtres réalisés dans différentes positions, leur durée est variable (ils peuvent parfois n’être réalisables que quelques secondes au gré de la disponibilité psychocorporelle du patient). Il est important que le corps des enfants Angelman puisse appréhender cet état de détente tonique qui favorise non seulement une libération de ses contraintes motrices habituelles, mais aussi va lui permettre d’accroître son état de réceptivité au milieu extérieur.

 

2 – Stimulation active

On proposera des déplacements sur le dos et sur le ventre (il semble que cette position ventrale soit assez peu appréciée par les enfants Angelman (Clayton-Smith J, 1993). Il peut suffire de leur apprendre à faire pivoter doucement leur  tête sur le coté, les membres homolatéraux étant amenés en flexion. Cette position, dite de l’escrimeur, est une position de détente de la colonne vertébrale, elle favorise une expiration profonde et lente qui doit être encouragée très tôt chez les bébés Angelman.

Lors des déplacements sur le dos, on peut parfois observer que l’enfant tente de se soulever en raidissant tout son corps. Il progresse alors plus par sursauts successifs. La reptation pour être efficace, exige des capacités de régulation tonique (synergies musculaires mais aussi harmonisation du tonus axial et du tonus périphérique), mais aussi une dissociation des ceintures scapulaire et pelvienne. Cette dissociation est une composante essentielle dans la marche.

Il faut équilibrer la sollicitation entre tonus face ventrale et face dorsale afin de ne pas développer une hypertonie de l’une au dépend de l’autre.

La posture

Il faut toujours observer la position du bassin lors des maintiens posturaux, particulièrement, lors de la station assise sur une chaise où le patient va peu à peu se laisser glisser, le bassin étant alors en antéversion. On remarquera des difficultés encore plus importantes pour se tenir assis au sol sans appui, On va donc favoriser différentes positions :

–  A quatre pattes (sans déplacement), car la quadrupédie favorise un placement correct du bassin, une bonne régulation tonique et une dissociation des ceintures.

 –  Sur les deux genoux, travail de l’équilibre et tonus de l’axe rachis – membres inférieurs.

 –  Assis sur le sol, les fesses posées sur les talons. 

 –  Puis des positions asymétriques (au sol en appui sur un seul genou ou en appui sur un seul bras en décubitus latéral, etc).

Encourager l’enfant à maintenir la position assise au sol sans appui… On peut lui proposer de fléchir les jambes par exemple. On en profite pour partager un jeu qu ‘il apprécie afin de dériver son attention sur le jeu et d’automatiser la posture.

Proposer des exercices sur le gros ballon ou avec un cylindre de mousse, le patient est assis dessus, on le tire doucement par les bras et l’on arrête lorsque le bassin se trouve en rétroversion.

Effectuer des balancements latéraux ou antéropostérieurs qui assouplissent encore et calment.

Faciliter les changements posturaux en abordant les accroupissements, les descentes et les relevés au sol (position dite du chevalier servant) etc.

 

Pour préparer l’abord de la marche :

Les enfants Angelman peuvent avoir tendance à se propulser d’une façon un peu singulière :

 Il s’agit d’une inclination du buste qui entraîne un déséquilibre que vient compenser une suite précipitée de petits pas. Le bassin reste en arrière et ce sont la tête et les épaules qui initient le mouvement dans un axe antéro-postérieur. Les bras peuvent avoir une agitation saccadée. L’ensemble donne une impression de progression par saccades ou par rebondissement (si les genoux sont fléchis), plus la vitesse augmente et plus ces composantes se dégradent.

On voit alors le patient littéralement entraîné dans une motricité semi-automatique sur laquelle le contrôle volontaire agit peu ou pas du tout. En conséquence, l’adaptation au terrain est faible (risque de chute s’il y a une différence de niveau), les changements de direction sont difficiles, la régulation du rythme n’existe pas (problème pour ralentir).

On imagine comment la marche peut alors être vécue comme une conduite à risque. Il faut en tenir compte face à un patient qui refuse de se déplacer et encore plus lorsqu’il s’agit des débuts de la marche.

On retrouve donc au niveau de la marche, des désordres pour initialiser le mouvement, pour le freiner et le terminer.

En rééducation, notre premier travail va être de sécuriser cette marche par un meilleur encodage des paramètres, afin d’assurer une préparation pré-motrice plus efficace.

On s’appuie principalement sur l’utilisation du matériel de psychomotricité (plot, caissette, corde, cerceau, bloc module de mousse, banc, planche à bascule, ruban, marquage au sol, sac de sable…).

Les déplacements en milieu naturel s’inscrivent aussi dans ce travail. Le but est de multiplier les situations d’exploration motrice.

Ce qui permet, tout en jouant, de faire varier différents paramètres :   la taille du polygone de sustentation (dessiné par les appuis au sol) et donc de l’équilibre,  et  la longueur, la largeur et la vitesse du pas.

Il est important d’aider le patient à mieux gérer le moment de stress où le corps se déséquilibre avant de se rééquilibrer de nouveau (processus premier de la marche), c’est le contrôle de la position du bassin qui doit peu à peu permettre d’empêcher cette suite de déséquilibres lors de la marche (Massion J.1997).

 Il est nécessaire qu’une correction puisse s’effectuer au niveau des mouvements du bassin (en particulier dans un axe horizontal) afin que l’agrandissement du pas n’entraîne pas une propulsion du bassin vers l’avant, ce qui est observé parfois chez les patients Angelman.

 Il peut ainsi être possible d’envisager en rééducation différents dispositifs qui vont stopper le patient après deux ou trois grandes enjambées pour lui permettre de « recodifier » les paramètres du mouvement, et autoriser ainsi une prise de contrôle sur les phénomènes d’équilibration :

 –       Changements des points d’appui avec transfert du poids du corps,

 –       Marche sur pointes, sur les talons (associé à des massages plantaires pour  renforcer les sensations proprio-réceptives),

 –       Montée et descente de plans inclinés,

 –       Changement de posture,

 –       Planche à bascule,

 –       Marche à quatre pattes,

 –       Abord du saut par le trampoline (exemple), pour appréhender la  phase d’envol.

  

NB : Il est important lors des consultations orthopédiques d’avoir un compte rendu détaillé à l’attention des professionnels para médicaux qui  prennent en charge les Angelman. Ces prises en charge doivent s’installer dans la durée pour éviter les risques déformations à l’adolescence et à l’âge adulte.

 

Source : fiche pratique syndrome Angelman 1998 (mise à jour 2012 – Christophe Ducret (Kinésitherapeute et ergothérapeute)